ACTIFLUOR™ ADAMTS13 Activity Kit

cat#812

ACTIFLUOR™AADAMTS13活性測(cè)定法是一種用于測(cè)量人血漿中ADAMTS13的熒光共振能量轉(zhuǎn)移（FRET）測(cè)定法。

ADAMTS13，也稱為von Willebrand因子（vWF）切割蛋白酶，是一種鋅金屬蛋白酶，在位于vWF A2區(qū)的Tyr（1605）-Met（1606）鍵處切割超大vWF多聚體（UL-vWF）。研究表明，低水平的ADAMTS13活性與血栓性血小板減少性紫癜（TTP）有關(guān)，一種危及生命的血液病，其特征是血小板計(jì)數(shù)低、微血管血栓、紅細(xì)胞碎裂、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟并發(fā)癥。ADAMTS13活性水平低于正常水平的5%會(huì)導(dǎo)致血漿中UL vWF多聚體的積聚。vWFs多聚體與血小板上的受體結(jié)合，誘導(dǎo)血小板聚集和血管內(nèi)微血栓形成。

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